小儿系统性红斑狼疮的症状是什么？小儿系统性红斑狼疮怎么治疗？

　　小儿系统性红斑狼疮（SLE)确切的与发病机制尚不清楚。发病似与遗传 免疫 性激素和环境因素有关。本病是在遗传易感素质的基础上 外界环境作用激发机体免疫功能紊乱及免疫调节障碍而引起的自身免疫性疾病。

　　遗传因素方面 已有资料表明 SLE发病与HLAⅡ类基因DR DQ位点的多态性相关。有红斑狼疮素质的人 特别是女性 受到外界的诱因 如紫外线 药物 感染等刺激 引起体内一系列免疫紊乱 导致发病。患儿细胞免疫功能低下 T-B淋巴细胞之间 T淋巴细胞亚群之间平衡失调 T细胞绝对值减少及T抑制细胞减少 致使B细胞功能亢进 自发产生大量自身抗体。由于抗淋巴细胞抗体的产生 引起淋巴细胞减少 抗淋巴细胞抗体与神经元组织交叉反应 可引起中枢神经系统病变。大量自身抗体与抗原相结合形成抗原抗体复合物沉积在皮肤血管壁 表皮和真皮连接处 肾小球血管壁及其他受累组织 造成多脏器损害。

　　本病常常先后或同时累及泌尿 神经 心血管 血液等多个系统 可并发关节肿胀和畸形 并发心力衰竭 尿毒症 癫痫 偏瘫及失语等 亦可有咳嗽 胸痛 呼吸困难。并发狼疮危象时 常常危及生命 可发生严重口腔溃疡 伴肾性高血压 狼疮肺炎或肺出血等。

　　此病患者表现的特征为广泛的血管炎(vasculitis)和结缔组织炎症 临床症状通常如下：

　　一 一般症状

　　发热 热型不规则 伴全身不适 乏力 纳差 体重下降 脱发等。

　　二 皮疹

　　对称性颊部蝶形红斑(butterflyrash) 跨过鼻梁 边缘清晰 略高出皮面 日晒加重。上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹 掌跖红斑 指(趾)端掌侧红斑 甲周红斑 指甲下远端红斑等 均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡 特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。

　　三 关节症状

　　关节 肌肉疼痛 关节肿胀和畸形。

　　四 心脏

　　可累及心内膜 心肌和心包 可表现为心力衰竭。

　　五 肾脏

　　从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎 重症可死于尿毒症 肾脏受累亦可为首发症状。

　　六 多发性浆膜炎

　　可累及胸膜 心包 腹膜 可单独或同时受累 一般不留后遗症。

　　七 神经系统

　　头痛 性格改变 癫痫 偏瘫及失语等。

　　八 其他

　　肝 脾 淋巴结肿大 可有咳嗽 胸痛 呼吸困难等症状。

　　九 狼疮危象

　　狼疮危象(lupuscrisis)是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病 常常危及生命 儿童较成人尤易发生危象 表现为：

　　1 持续高热 用抗生素无效。

　　2 暴发或急性发作出现以下表现之一。全身极度衰竭伴有剧烈头痛 类似急腹症的剧烈腹痛 指尖的指甲下或指甲周围出现出血斑 严重口腔溃疡。

　　3 肾功能进行性下降 伴高血压。

　　4 出现狼疮肺炎或肺出血。

　　5 严重神经精神狼疮的表现。

　　小儿系统性红斑狼疮（SLE)的预后比成人更严重 紫外线 药物 感染等刺激可使有红斑狼疮素质的人发病 预防。

　　1 避光及消除疲劳：疲劳是SLE最常见的表现 它是多因素作用的结果 解除疲劳还需要依赖潜在鉴别。光过敏也可导致患者疲劳 常规的遮光伞和防晒乳以及防护服非常重要。

　　2 预防感染：由于SLE体内的免疫功能紊乱以及长期免疫抑制剂的应用 合并感染是很常见的 对于不能解释的发热应积极就医 而不要立即想到是狼疮复发。合理的应用糖皮质激素和免疫抑制剂并及时调整剂量和应用时间能够减少感染的风险。

　　3 适当休息与锻炼：SLE患者的另一突出特征是久坐的生活方式 疾病的慢性过程 精神压抑及纤维肌痛等可使SLE患者的运动明显减少。SLE患者的有氧运动 如水疗法和散步等锻炼是SLE患者非药物治疗方案的一部分。重症活动期患者应卧床休息 缓解期及轻症患者可适当运动或从事非体力性工作。锻炼有助于防止长期类固醇激素治疗造成的肌肉萎缩及骨质疏松。

　　小儿系统性红斑狼疮临床表现十分复杂 临床除发热 皮疹等共同表现外 因受累脏器不同而表现不同 通常采取的检查如下：

　　1 血象 白细胞计数减少 常

　　2 抗核抗体 多为周边型和斑点型 有抗dsDNA抗体 抗DNP抗体 抗Sm抗体 抗Ro(SSA)抗体 抗La(SSB)抗体等。

　　3 免疫学检查 C3降低 IgG显著升高 IgA IgM亦升高 γ球蛋白升高 呈高γ球蛋白血症 循环免疫复合物测定阳性。

　　4 尿常规 有尿蛋白 血尿及管型尿 肝肾功能测定可异常。

　　5 狼疮带试验 活检取小块皮肤 用直接免疫荧光法观察 可发现表皮与真皮交界线上有颗粒或线状荧光带 为IgG IgA IgM及补体沉积所致。

　　6 肾穿刺活组织检查 对狼疮肾炎的诊断 治疗和预后均有重要价值。

　　近年报道 可应用经颅多普勒超声(TCD)诊断儿童狼疮性脑病 认为TCD有效 简便 无创 价优 有助于长期随访观察SLE病情 TCD为狼疮脑病脑血管早期功能性变化的检测提供了一项较敏感和特异的方法。

　　本病患者应以清淡饮食为主 多吃富含维生素的青菜和水果。对有肾脏损害表现者 如少尿 高血压 水肿或有氮质血症者 应采用低盐低蛋白饮食 并限制水的摄入。患者应忌油炸食物 红斑狼疮病人因胃肠道有炎症病变 消化吸收功能差 而油炸食物燥热不易消化 可加重胃肠负担 导致消化不良 伤脾胃加重病情。忌油腻 味重食物 食盐摄入量以不超过5-8克为宜。

? ? ? ?小儿系统性红斑狼疮高热或高热不退 面及其他皮肤红斑 出血斑 日光照射后病情转剧或骤发 也可对各种可疑致敏食物（如海鲜 厚味 贝壳类 鲜牛奶等) 甚至可疑致敏抗生素（如青霉素 先锋霉素)及降压药（如肼苯哒嗪 心得安)等 某些中药（如含朱砂汞 铅类中成药)发生过敏并使发热增剧或病情恶化。发热时面红。蝶形红斑色紫红。高热时烦躁口渴喜冷饮 关节酸痛 肌肉疼痛无力 目赤唇红 烦热不眠 精神恍惚。严重时神昏 谵语 抽搐 并可见吐血 衄血 便血等出血症状。舌质红或紫暗或红绛 可口舌生疮 苔黄腻或黄干或白腻或光面舌 脉弦数 大便秘结 小便短赤。治宜清热解毒 凉血护阴 兼以活络消斑或化斑法。选用方剂有.玉女煎 .清瘟败毒饮 .清营汤 犀角地黄汤 化斑解毒汤等。经验方有玄生汤 气血息燔汤 复方青蒿汤等。如高热神昏谵语可加大上方凉血清热药物剂量 或加生石膏60g 或加用.黄连 .大黄 高热不退加用.羚羊角粉0．3g冲服或犀角粉0．1～0．2g冲服或水牛角粉0．3～0．5g冲服 并用.紫雪丹 .安宫牛黄丸 至宝丹等中成药治疗。若低热不退可加银柴胡 地骨皮；邪热盛者加秦艽 并应及时观察反应。单用中医治法无效可考虑中西医结合治疗。.